柳叶刀：真有人“活见鬼”

　　眼睛坏了，还是脑子坏了？

　　撰文丨燕小六

　　他睡了一觉醒来，朋友们觉得他疯了。

　　“当时，我正坐在沙发上看电视。室友走进来，我看着他的脸，心想‘天，这是什么鬼？’然后，他女朋友来了，脸也变了样子。”现年59岁的美国男子Victor Sharrah回忆。

　　在他眼里，那两张脸明明很熟悉，但都出现诡异的扭曲：眼睛和嘴明显拉长，眼角几乎扯到太阳穴；额头、面颊满是深邃的皱纹，像是用刀刻出来的；耳朵又大又尖，宛如恶魔。

　　吓蒙的Victor走出家门。他发现，目之所及的行人都变成了一副鬼样子。

　　日前，《柳叶刀》“临床图片”发布Victor的故事，称其患有一种非常特殊的疾病：面部识别变形症（Prosopometamorphopsia，PMO）。

　　左图为正常男性免冠照。右图为Victor Sharrah眼中的变异人脸。图源/The Lancet

　　看人不对劲

　　美国达特茅斯学院心理与脑科学部教授Brad Duchaine是前述《柳叶刀》文章的通讯作者。他专注面部识别神经及心理学研究，于2021年注册、运营一个“脸盲症网站”，专门招募各类“认脸困难”的民众，开展研究。

　　Brad从志愿者处获悉Victor的经历后，邀其完成一系列检查。

　　根据记录，Victor在青春期曾被诊断双相情感障碍，成年后参军、出现创伤后应激障碍，没有滥用药物史。43岁那年，他因头部严重外伤入院。55岁，因一氧化碳中毒入院——在这次治疗的几个月后，Victor看人就不对劲了。

　　综合检查显示，Victor的总体健康状况良好，仅有轻微的腰部不适。认知能力、精神状态测试无异常。没有视力缺陷或色盲、色弱等。

　　基于T1和T2加权的脑部MRI扫描发现一个圆形病变（T1暗，T2亮），直径约1厘米，位于左侧海马体上部，疑似蛛网膜囊肿。其他观察结果还包括脑室大小正常、中线结构不明显、鼻旁窦壁清晰、轻度脑萎缩。发病1年后，随访MRI未检出脑部蛛网膜囊肿变化。

　　Brad等人根据Victor描述的视觉成像结果，并综合病史、检查，最终推断：他患有PMO。

　　这是一种罕见的神经系统疾病，主要在看人脸的时候发作，会出现视物形状、纹理、位置或颜色改变。

　　其病因不明。过往研究认为，头部外伤、卒中、癫痫、偏头痛、滥用药物等，都可能继发这种持续性认知障碍。

　　有时，PMO患者会检出脑结构变化。人脸识别是一个复杂过程，需要梭状回面孔区、枕叶面孔加工区等与整个视觉神经网络协同运作。神经通路的任一环节出现异常，都可能造成视觉识别问题。

　　根据文献，有些PMO患者会在几天或几周内自愈。Victor则不同。截至《柳叶刀》文章发布，其视觉症状已持续30余个月。

　　左图为正常女性免冠照。右图为Victor Sharrah眼中的变异人脸。图源/The  Lancet

　　还能看见龙？！

　　“听说过，没见到过，非常罕见。”针对PMO，多名神经内科专家告诉“医学界”。自1904年首例报告后，至2021年6月的数据显示，全球约有81例PMO患者。我国暂无相关文献发表。

　　综合已有资料，虽然都是PMO，但是不同患者的发作时机、视物结果不太一样。

　　比如，Victor只有在看“活人”面部的时候才会犯病。除此以外，他注视环境、物品，甚至人体其他部分时，该啥样就是啥样。甚至，只要人脸不是3D的——打印成画也好，在电脑、电视、手机上观看也罢，都不会出现扭曲。

　　在另一些PMO患者眼里，世界可能更魔幻。2014年，《柳叶刀》发表“病例报告”称，一位52岁女性到精神科门诊就医，自称打青春期开始，一直能看到“龙”。

　　按其自述，乍一看到人脸时，她能辨认出五官、模样。几分钟后，人脸会长出爬行动物般的鳞片，下巴拉长、突出，冒出尖耳朵，眼睛也变了颜色——人脸慢慢变成龙相。有时，她看着白墙、电源插座、电脑屏幕，甚至身处黑暗中，眼前也会飘出一张龙脸。研究团队称，其脑电图、脑部MRI结果都不足以解释前述视幻觉。

　　2023年4月的一项分析指出，PMO患者看自己也会怪怪的。“从镜子里看自己，一只眼球从眼眶里弹出来，垂在面颊位置，晃来晃去”“手臂长到脸上，眼睛在脑袋上面飘”“眉心有第三只眼”……

　　“在PMO患者的眼里，世界就是西班牙超现实主义画家萨尔瓦多·达利（Salvador Dali）的画像，荒诞、怪异、扭曲。”有分析如是说。

　　Salvador Dali的画作《荷马颂》。图源/artsper magazine

　　真不是精神疾病！

　　Brad的“脸盲症网站”已收集到至少80名PMO患者的主动报告。他坦言，Victor是其中“最特别的一个”。

　　“过往，我们只能通过患者口述，推测其看到的是什么，结果存在一定的失真率。但Victor看2D图像时，不会出现人脸扭曲。这样，研究人员可以使用照片编辑软件绘制画面，再由Victor查看2D图像、提出修改，直到两者无误为止。这是科学界首次捕捉并展现PMO患者眼中的世界。”Brad说。

　　其次，针对Victor的完善检查，排除了精神分裂症等诊断。这有助于形成诊疗思路，惠及其他患者。

　　“医疗界经常会将PMO误诊为精神分裂症或其他精神疾病。因此，很多人害怕提及自己的症状，怕自己被精神病。”Brad说。

　　在前文所述的2014年《柳叶刀》“病例报告”中，那名52岁女性就接受了抗躁狂药物联合胆碱酯酶抑制剂治疗。

　　最重要的是，在志愿者帮助下，Victor找到了无创的“治疗方案”。PMO让他痛不欲生，一度想结束生命。志愿者们建议其控制环境光源试试。结果他发现，红光背景会加剧视物扭曲，甚至导致惊恐发作。但在偏绿的光线下，症状消失了。

　　“Victor收到绿色镜片的当天，正好要去接孙辈。那天是他第一次看到两张可爱、正常的笑脸。”CNN报道。

　　Brad在其他一些PMO患者身上，成功复制了这一治疗方案。区别仅在于，不同患者适用的镜片颜色不一。

　　Brad希望通过《柳叶刀》文章和“脸盲症网站”等宣传，让更多人了解PMO，减轻患者的孤独感，并促进诊疗技术发展。

　　专家点评

　　上海冬雷脑科医院神经内科主诊专家 薛战尤 点评：

　　面部识别变形症（Prosopometamorphopsia，PMO），这个单词是由“脸”（Prosopo-）与“视物变形”（metamorphopsia）组合而来的。这一罕见病症令人深感惊奇与困惑，丙戊酸和卡巴拉汀、控制环境光源结合心理治疗，可以缓解症状。

　　PMO不仅是一个需要解决的医学难题，更是深入探索人类视觉和认知机制的重要窗口，更深一步的研究有助于了解其发病机制，提供新的治疗思路和方法。

　　专家简介

　　薛战尤

　　神经内科 主诊专家

　　中国医师协会疼痛与感觉障碍委员会委员

　　中国研究型医院协会疼痛与感觉障碍委员会委员

　　中国微循环学会神经变性委员会第一、二届委员

　　解放军认知障碍学组委员

　　解放军神经康复学组委员

　　河南省抗癫痫专业常务委员、癫痫共患病学组副组长

　　2022年作为专家委员参与《中国偏头痛诊治指南》《中国丛集性头痛诊治指南》的编写

　　擅长：熟练掌握神经内科常见病、多发病如脑血管病、帕金森、认知障碍等神经变性病、睡眠障碍、脱髓鞘疾病的诊治，对神经疑难杂症的诊治有独到的见解，尤其擅长头痛（偏头痛、丛集性头痛、睡眠性头痛、顽固性头痛）、癫痫、头晕、PKD等发作性疾病、心身障碍等疾病的诊治。

　　参考文献：

　　1.Visualising facial distortions in prosopometamorphopsia. Lancet. 2024;403:1176. doi.org/10.1016/S0140-6736(24)00136-3

　　2.Prosopometamorphopsia and facial hallucinations. Lancet. VOLUME 384, ISSUE 9958, P1998, NOVEMBER 29, 2014. doi.org/10.1016/S0140-6736(14)61690-1

　　3.Unilateral left prosopometamorphopsia: a neuropsychological case study. Neuropsychologia. 2009, Feb;47(3):942-8. doi:10.1016/j.neuropsychologia.2008.12.015.

　　4.Face distortions in prosopometamorphopsia provide new insights into the organization of face perception. Neuropsychologia. Volume 182, 15 April 2023, 108517. doi.org/10.1016/j.neuropsychologia.2023.108517

　　5.Prosopometamorphopsia. Wikipedia